Ацетонемический синдром у детей – это… Что такое Ацетонемический синдром у детей?

Распространённость

Первичный ацетонемический синдром встречается у 4…6% детей в возрасте от 1 до 12…13 лет[1]. Чаще встречается среди девочек (соотношение девочки/мальчики составляет 11/9). Средний возраст манифестации синдрома циклической ацетонемической рвоты составляет 5,2 года. Очень часто (практически в 90% случаев) течение кризов усугубляется развитием многократной неукротимой рвоты, которая определяется как ацетонемическая. Приблизительно 50% пациентов нуждается в купировании ацетонемического криза путём внутривенного введения жидкостей.

Данные о распространённости вторичного ацетонемического синдрома отсутствуют как в отечественной так и в зарубежной спец. литературе.

Первичный тип синдрома ацетонемического преимущественно распространен у 4-6 % детей от 12 месяцев и до 12, иногда 13-15 лет. Чаще всего дебютирует патология в 5 с небольшим лет.

Девочек среди болеющих больше. В 90 % во время криза возникает неукротимая повторяющаяся рвота, при этом большая половина пациентов нуждается во внутривенном капельном введении лекарственных растворов.

Вторичный тип синдрома ацетонемической рвоты расценивается как осложнение основного заболевания, поэтому достоверных данных о его распространенности нет.

Какой врач лечит ацетонемический синдром?

Ацетонемическая рвота (код МКБ 10 – R11) – это патология, что сопровождается аккумулированием в крови ребенка и взрослого кетоновых структур. Расстройство приводит к дисфункции механизма обмена в организме. У больного наблюдается сильная рвота, классическая интоксикация и субфебрилитет. Лечение недуга должно быть комплексным и последовательным.

Правильное лечение ацетона. Ацетонемический синдром — осложнения и последствия. Первая помощь ребенку при повышенном ацетоне.

Ацетонемический синдром (АС) — комплекс расстройств, вызывающих в детском организме нарушение обмена веществ. Причиной синдрома считается повышенное количество кетоновых тел в крови. Кетоновые тела — продукты неполного окисления жиров. Проявляется ацетонемический синдром стереотипными повторными эпизодами ацетонемической рвоты и чередуется периодами полного благополучия.

Признаки заболевания проявляются в два-три года. Сильнее выражаются у семи — восьмилетних пациентов, а к двенадцати годам проходят.

Ацетонемический синдром мкб 10 — R82.4 Ацетонурия

Об ацетонемическом синдроме у детей детский доктор утверждает, что это сигнал организма об окончании глюкозы в крови. Лечение — обильное и сладкое питьё. Возникла ацетонемическая рвота — глюкоза внутривенно или укол противорвотного средства, после этого поить ребёнка.

В первую очередь обращаемся к педиатру. Так как ацетонемический синдром — это детская болезнь, поэтому врач — детский. Доктор назначает обследование у психотерапевта, гастроэнтеролога, УЗИ или назначит курс детского массажа.

Если ацетонемический синдром у взрослых, советуемся с эндокринологом или терапевтом.

Существует два направления в лечении — это лечение самих приступов и терапия в межприступные периоды, которая направлена на уменьшение количеств обострений.

Итак, лечим приступ рвоты. Методы лечения будут зависеть от количества ацетона в моче — при легких и среднетяжелых кризах (ацетон в моче ” ” или ” „) ребенка врач лечит на дому при помощи родителей. При более тяжелых состояниях ребенка рекомендуется положить в больницу.

Основой в лечении ацетонемической рвоты являются: коррекция обезвоживания, вызванного приступами рвоты, предотвращение токсического действия кетоновых тел на органы и нервную систему, купирование приступов самой рвоты, диетическая коррекция и сопутствующие мероприятия.

Коррекция питания назначается любому малышу с рвотой. Пища должна содержать в большинстве своем легкоусвояемые углеводы, в ней должно быть много жидкости, жиры строго ограничиваются. Уже при первых симптомах криза нужно начинать отпаивать малыша — любые жидкости следует давать дробно, по 3-5-10 мл каждые 5-10 минут, чтобы не провоцировать приступы рвоты. Желательно поить щелочной минеральной водой без газа, но если ее нет под рукой, можно дать ребенку сладкий чай.

В первые сутки аппетит ребенка будет резко снижен, поэтому если он сам не просит кушать, насильно кормить не стоит, а на следующий день пробуйте осторожно дать сухарики, галеты, рисовую кашу на воде или половинном молоке, овощной суп — однако порчи должны быть небольшими, а интервалы между ними нужно сократить.

Чтобы предотвратить приступы придется соблюдать определенные диетические рекомендации — нельзя кормить ребенка продуктами из мяса птицы, телятиной, салом, жирными продуктами, крепкими бульонами, консервами и копченостями. Стоит ограничить потребление бобовых, щавеля, помидоров — свежих и консервированных, крепкого чая, кофе, шоколада и конфет. Предпочтение в питании нужно отдать кисломолочным продуктам, яйцам, картофелю, овощам, фруктам, кашам из круп.

Борьбу с обезвоживанием и токсикозом проводят комплексно. На первых этапах и при легком и среднетяжелом течении (ацетон в моче до “ “), можно ограничиваться отпаиванием и некоторыми несложными рекомендациями.

На первом этапе рекомендуется очищение кишечника с помощью клизмы, содержащей щелочной раствор, обычно это чайная ложка соды на стакан теплой воды. Помимо непосредственного удаления ненужных веществ, она нейтрализует часть кетоновых тел, попавших в просвет кишечника, и немного облегчит состояние ребенка.

Расчет количество жидкости, которую нужно выпаивать ребенку, ведут из расчета не менее 100 мл на килограмм массы тела, но есть еще более простой способ расчета — на каждую рвоту малышу нужно выпаивать не менее 100-150 мл жидкости.

Выбор жидкости для регидратации лучше доверить доктору, но если у вас нет времени ждать врача или связь с ним затруднена, можно начать отпаивать ребенка самостоятельно. Поите с ложечки каждые 5-10 мин сладким чаем, можно с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой, 1—2% раствором гидрокарбоната натрия (соды пищевой), комбинированными растворами для оральной регидратации — “Регидрон”, “Оралит”, “Глюкосолан”, “Циторглюкосолан”.

Если состояние ребенка не нормализуется, рвота не прекращается или состояние прогрессивно ухудшается — тогда врач перейдет на внутривенное введение жидкостей, но это уже будет в условиях больницы. Малышу сделают капельницу со специальными растворами — они помогут бороться с интоксикацией кетоновыми телами и обезвоживанием. Поэтому бояться и отказываться от капельниц не нужно.

В дополнение ко всему этому малышу могут сделать укол противорвотного препарата, назначить препараты, способствующие нормализации обмена веществ, способствующие нормализации работы печени и кишечника.

Как только ребенку станет лучше, и он сможет пить сам, а рвота прекратится, его переведут на отпаивание, и он начнет потихоньку самостоятельно кушать. Если у крохи есть еще и боли в животе, ему могут назначить инъекцию спазмолитиков (папаверин, платифиллин, но-шпа в возрастной дозировке). Если ребенок возбужден, очень беспокоен, врач порекомендует седативные препараты и транквилизаторы — они снимут чрезмерное возбуждение в головном мозге, это поможет быстрее справиться с рвотой.

При правильном и вовремя начатом лечении все симптомы стихают на 2-5 день заболевания. В принципе, даже выраженные по длительности приступы, которые длятся по несколько суток, не угрожают жизни крохи, если все правильно сделать. Но это не значит, что вам не нужен врач и лечение. Рвоту нужно как можно быстрее купировать на первых же этапах, потому как она ослабляет иммунитет, ведет к обезвоживанию организма.

А кетоны раздражают ткань почки, потому что обладают кислой реакцией, их накопление нарушает кислотно-щелочное равновесие организма в сторону повышения кислотности и развития ацидоза — избыточного содержания кислот в крови и тканях организма. Это еще больше изменяет обмен веществ и ухудшает состояние ребенка: в таких условиях сердце работает с напряжением, страдают клетки головного мозга.

Классификация

В педиатрии принято недиабетический кетоацидоз подразделять на два вида:

  • Первичный или иначе идиопатический. Считается самостоятельным патологическим нарушением;
  • Вторичный тип ацетонемической рвоты возникает на фоне соматических болезней и эндокринных патологий, травм головы, в послеоперационный период, во время резкого подъема температуры. Причиной вторичной гиперкетонемии может быть инфекционный токсикоз, погрешности в питании, в том числе голодание.

Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:

  • Первичный (идиопатический) — синдром циклической ацетонемической рвоты, маркер нервно-артритической аномалии конституции.
  • Вторичный (на фоне заболеваний) — кетозы и кетоацидозы, возникающие при острых гипертермических и послеоперационных состояниях (например, после удаления миндалин), рвоте различного генеза, инфекционных, эндокринных и соматических заболеваниях и так далее — то есть имеют чёткий провоцирующий фактор.
  • Некоторые авторы осторожно считают диабетический кетоацидоз разновидностью вторичного ацетонемического синдрома. Это основывается на том, что диабетический кетоацидоз связан с другими причинами (дефицитом инсулина) и требует совершенно особого лечения.

Ацетонемическая рвота: причины появления у детей, лечение

Ацетонемической рвотой называется симптом, чаще всего встречающийся у детей и вызываемый проблемами с обменом веществ.

Нарушения метаболизма не позволяют своевременно выводиться из организма кетоновым телам, которые в небольшом количестве содержатся в крови каждого человека.

Результатом становится повышение концентрации ацетона под названием ацетонемия. Именно это состояние приводит к появлению рвоты с похожим названием.

Ацетонемическая рвота – патологическое заболевание, возникающее при нарушении обмена веществ, которое произошло вследствие скопления в крови ацетона и кетоновых тел. Симптоматика ярко выражена, и, если сравнивать с другими недугами, то первичные признаки болезни можно отождествлять с пищевым отравлением.

В зоне риска оказываются дети, не достигшие 12-летнего возраста, значение в процентах равно 4-6%. У девочек прослеживается заболевание гораздо чаще, нежели у мальчиков. Первичная симптоматика наблюдается у 5-летних малышей, в 90% случаев рвотные позывы становятся регулярными.

Ацетонемическая рвота — патология, которая чаще всего встречается у детей

Читайте также:  Что можно дать ребенку при рвоте: обзор препаратов

Для окончательного установления диагноза необходимо отвести ребенка к врачу, способного после тщательного осмотра и лабораторных исследований сделать соответствующие выводы. Затем назначаются мероприятия, относящиеся к консервативной методике, предполагающей щадящий лечебный курс.

Для того чтобы разобраться в механизме образования в организме избыточного количества кетоновых тел при ацетонемическом синдроме нужно знать, как происходит процесс расщепления пищи.

Источник необходимой для всего организма энергии – это углеводы, преобразующиеся в глюкозу. Углеводы поступают в пищеварительную систему вместе с пищей. Однако в определенных условиях, например, при сильных стрессах, в период болезней или во время голодания, углеводов, а соответственно и глюкозы оказывается недостаточно.

Тогда в организме включаются резервные механизмы, начинается расщепление запасов жиров, в результате чего выходит глюкоза. Когда жиров оказывается недостаточно, начинают расщепляться и белки.

Разница между физиологическим поступлением глюкозы вместе с пищей и включением в работу адаптационных механизмов заключается в том, что в первом случае углеводы расщепляются только до глюкозы и небольшого количества воды.

Во втором случае, то есть при продуцировании глюкозы из жировых клеток, секретируются и промежуточные продукты распада – кетоновые тела. Небольшое их количество продуцируется практически всегда, они в качестве источника энергии необходимы нервным и мозговым тканям.

Но при ацетонемическом синдроме их концентрация от физиологических показателей отличается на 400-600 процентов.

Большое количество кетонов не успевают в нужный отрезок времени перерабатываться, накапливаются, проникают в кровеносное русло и разносятся по всем органам и тканям. Это неизбежно приводит к токсическому поражению органов ЦНС, поджелудочной железы, почечной ткани, гепатоцитов (клеток печени) и в меньшей степени всех других внутренних систем.

Организм с подобным патологическим изменением начинает бороться – кетоны начинают активно выходить вместе с уриной, рвотными массами, через кожу и в процессе дыхания. Именно это приводит к появлению характерного запаха «перепревших фруктов» от больного ребенка.

Накопление кетонов вызывает метаболический ацидоз или иначе к закисление всей внутренней среды, что провоцирует сбои в функционировании жизненно важных органов.

Чтобы ускорить вывод кетоновых тел усиливается поступление крови к легочным тканям – учащается дыхание. Одновременно уменьшается поступление крови с питательными элементами и молекулами кислорода к мозговым оболочкам и другим органам.

Кетоновые тела на оболочки мозга оказывают сходное с воздействием наркотиков действие. Это приводит к появлению вялости, заторможенности, сонливости. Ацетон в свою очередь действует как растворитель, повреждая жировую (липидную) оболочку клеток.

Кетоны наделены и раздражающим действием по отношению к слизистым оболочкам органов желудочно-кишечного тракта.

Основными причинами возникновения ацетонемического синдрома у детей считаются:

  • Психоэмоциональное и психомоторное перенапряжение;
  • Сильная, резкая боль;
  • Отравление пищей;
  • Избыточное воздействие солнечной радиации;
  • Инфекционные заболевания;
  • Нерациональное питание – продолжительное голодание или излишнее поступление большого количества белковой или чрезмерно жирной пищи;
  • Поражение органов ЦНС;
  • Дискинезия;
  • Недостаточная выработка ферментов.

У детей, склонных к ацетонемическому синдрому, до развития болезни отмечается эмоциональная неустойчивость, возбудимость, нарушение сна, плохой аппетит, за счет чего масса и рост у них ниже по сравнению со сверстниками.

Но они развиваются по норме или даже с опережением – рано начинают разговаривать, отличаются хорошей памятью, любознательны, но вместе с тем отличаются вспыльчивостью и упрямством.

С 2-3-х лет у таких деток могут быть периодические боли и спазмы в животе, часто отмечается чувствительность к запахам и укачивание в транспорте. Характерны аллергические реакции на теле после укусов насекомых, боли в крупных суставах.

Интоксикация организма, возникающая вследствие ацетонемического синдрома, становится причиной подъема температуры. В острую фазу болезни она может подняться до 38-39 градусов, в без рецидивный промежуток может держаться субфебрильная температура – 37-37,2 градуса.

Вне криза первичная форма ацетонемического синдрома специфическими и явными признаками проявляется редко. Однако у большинства болеющих детей отмечаются следующие косвенные признаки заболевания:

  • Сверхвозбудимость – раздражительность, перепады настроения, нервозность;
  • Худощавость;
  • Пугливость в непривычной обстановке;
  • Плохой сон – частые просыпания ночью, бессонница, кошмары;
  • Повышенная чувствительность к ярким источникам света, запахам, резким звукам;
  • Нестабильное психоэмоциональное состояние, что может проявляться частой сменой настроения.

Ацетонемический криз чаще всего возникает внезапно, но иногда ему предшествуют предвестники приступа – излишнее возбуждение или наоборот полная апатия, беспричинное беспокойство, уменьшение аппетита, диспепсические расстройства.

Сам ацетонемический криз проявляется:

  • Рвотой в виде приступов, причем каждый повторный эпизод по длительности, интенсивности практически полностью повторяет предыдущий. В рвотных массах присутствует слизь, желчь, реже кровь;
  • Болями, тяжестью и спазмами в животе;
  • Интоксикацией организма, но что указывает повышение температуры, озноб, боли в мышцах и суставах, одышка, усиленное сердцебиение;
  • Обезвоживанием. На дегидратацию организма указывает сухость кожных покровов и их бледность, гипотонус мышц, западение глаз, румянец в области щек;
  • В тяжелых случаях возникает поверхностное учащенное дыхание, появляются судороги и менингеальные симптомы;
  • Диспепсическими явлениями;
  • Снижением диуреза;
  • Появлением неприятного «фруктового» запаха от тела, изо рта, от рвотных выделений и мочи.

Клиника ацетонемического криза нарастает постепенно. Вначале приступа ребенок возбужденный, затем становится вялым, безразличным, сонливым.

Криз с рвотой может продолжаться до 5 дней. При легкой степени тяжести ацетонемического синдрома рвота может быть 2-3 раза в день, в тяжелых случаях до 20 раз. После того как рвота полностью купируется можно прощупать увеличенную печень.

В момент развития патологии в крови выявляются кетоновые тела в огромной концентрации, в моче нарастает ацетон. Особую опасность для малыша представляет неукротимая рвота, быстро приводящая к обезвоживанию, что грозит осложнениями со стороны дыхательной и сердечно-сосудистых систем. Отсутствие лечение приводит и к кетоацидотической коме.

Ацетонемический криз во взрослом возрасте в основном возникает вследствие расщепления белков для получения необходимой энергии. Признаки патологии у взрослого аналогичны проявлениям болезни у детей.

У взрослых причиной ацетонемического синдрома может стать алкоголизм, мочекаменная и желчнокаменная болезнь, чрезмерная физическая нагрузка, длительный голод, сахарный диабет 2 типа, болезни, вызывающие почечную недостаточность.

У женщин нередко впервые заболевание появляется в период беременности на фоне нефропатии или эклампсии.

Выделяют наследственный фактор – риск развития патологии повышен у тех, чьи родственники в анамнезе имеют атеросклероз, подагру.

Обычно все мероприятия доктора и родителей направлены на сокращение количества приступов и профилактику обострений заболевания. Обычно доктор рекомендует проводить в год не менее двух профилактических курсов лечения, лучше в межсезонье — осенью и весной.

Чтобы помочь крохе с такой болезнью, нужно практически полностью пересмотреть образ жизни ребенка. Основой профилактики является, как ни банально это звучит, здоровый образ жизни. Это включает в себя, конечно, регулярное и довольно длительное пребывание на свежем воздухе, и лучше совместить его с подвижными играми и занятиями спортом.

Регулярные и дозированные физические нагрузки приводят к нормализации углеводного и жирового обмена, но тут важно не переусердствовать, переутомление способно провоцировать приступы. В распорядок дня обязательно включите водные процедуры — ванны, контрастный душ, обливание конечностей или всего тела.

Эти процедуры тренируют организм, закаляют кроху и нормализуют обмен веществ. Малышу требуется ежедневный сон не менее 8-10 часов, а малышам-дошкольникам с обязательным дневным сном. Следует избегать длительного нахождения на солнце и обязательно стоит резко снизить просмотр телевизора и работу с компьютером.

Оберегайте ребенка от инфекционных заболеваний — таким деткам показано проведение всех профилактических прививок по календарю вакцинации, а если они ходят в детский сад и дополнительных.

Хронические заболевания органов пищеварения и других систем могут ухудшать переваривание и всасывание питательных веществ. В результате этого происходит повышение использования жировых запасов, а это приводит к накоплению кетоновых тел в крови.

В диете ограничивайте продукты, богатые жирами и кетон-содержащими продуктами. Однако доктора утверждают, что совсем убирать из питания жиры не стоит, они нужны для растущего организма малыша — из них строятся мембраны клеток. Трудноперевариваемые жиры, такие как свиной, бараний, а также такие блюда, как пирожные и торты с кремами, утка, наваристые бульоны должны быть полностью исключены.

Но не убирайте жиры из рациона полностью, их необходимо ограничивать, причем на две трети заменить растительными маслами — подсолнечным, оливковым, горчичным. Соотношение белков, жиров и углеводов должно быть в соотношении как: 1: 1: 4. Стоит резко ограничить в питании мясо молодых животных и птицы, жирные сорта мяса, копчёные продукты, субпродукты, щавель, ревень, цветную капусту, помидоры, апельсины и бананы, напитки, содержащие кофеин и газировку.

  1. Избавляемся от избытка элементов распада с помощью щелочной клизмы. Приготовление раствора — чайную ложку соды растворить в 200 миллилитрах очищенной воды
  2. Выпиваем препараты для внутренней регидратации — «Активированный уголь», «Энтеросгель», «Регидрон», «ОРС-200», «Глюкосолан» или «Оралит»
  3. Восполняем потерянную жидкость, так как из-за сильной рвоты организм обезвоживается — крепкий подслащенный чай с лимоном или негазированную минеральную воду. Отпаиваем ребенка теплым питьем каждые 5-10 минут маленькими глотками в течение дня
  4. Чаще прикладываем к груди ребенка, находящегося на грудном вскармливании
  5. Обогащаем углеводами ежедневный рацион, а вот от жирной еды отказываемся вовсе.
  6. Если прием пищи вызывает новые рвотные позывы, понадобится капельница с глюкозой
Читайте также:  Кардиоспазм пищевода и его лечение

Первичный ацетонемический синдром наблюдается у детей, обладающим нервно-артрическим видом телосложением. Факторами, вызывающими данный вид патологии являются:

  • наличие сильного испуга;         
  • сильное физическое напряжение сверх меры;         
  • эмоциональная нестабильность;         
  • болевые эффекты;         
  • стрессовые ситуации;         
  • избыток жиров и белков в рационе ребёнка и недостаток углеводов.

Вторичный ацетонемический синдром возникает на фоне заболеваний:

  • сахарный диабет;         
  • черепно-мозговая травма;         
  • на фоне голодания;         
  • при большом количестве гормонов, выделяемых щитовидной железой;         
  • токсикоз, появившийся в результате инфекции;         
  • наличие токсинов в печени;         
  • разрушение эритроцитов в крови.

При ацетонемическом синдроме происходит накопление в большом количестве кетоновых тел (образуются в печени и учавствуют в обмене веществ). Клиническая картина следующая:

  • От ребёнка начинает пахнуть ацетоном (изо рта, кожи, мочи).       
  • Многократная изнуряющая рвота, возникающая до 4 раз.       
  • Неприятие пищи (рвотный рефлекс).       
  • Интоксикация организма.       
  • Анурия.       
  • Слабость, вялость.       
  • Повышенная утомляемость, сонливость.       
  • Бледность кожных покровов и слизистых.       
  • Увеличение температуры.   
  • После фазы возбуждения, сопровождающейся беспокойством, нервозностью наступает фаза торможения.   
  • Тахикардия, нарушение сердечного ритма.   
  • Запоры.  
  • Приступоподобные боли в животе.  
  • Сильное обезвоживание организма.   
  • Нарушение обмена веществ.

Дети, болеющие ацетонемическим синдромом отличаются высоким уровнем интеллекта, эмоциональной нестабильностью, хорошей памятью, рано начинают говорить. Раньше своих сверстников начинают читать. Также в двух-трёх летнем возрасте у ребёнка может быть повышен уровень мочевой кислоты. Это приведёт к извращённому аппетиту, непереносимостью запахов.

Распознать первичный ацетонемический синдром можно по повышенной возбудимости ребёнка, истощению нервной системы, нехватке ферментов печени, нарушении обмена веществ. Внешне ребёнок выглядит очень худым, истощённым, пуглив.  

Диагностика ацетонемического синдрома у ребёнка

Для диагностирования данного заболевания используются анамнестические данные жизни, болезни. Проводится ряд исследований:

  • клинический анализ крови позволит выявить заболевание, ставшее причиной возникновения этой патологии;         
  • клинический анализ мочи выявит кетонурию;         
  • биохимический  анализ крови (высокий гематокрит, общий белок, мочевина);         
  • проводится эхокардиоскопия для выявления гемодинамики.

Дифференциальная диагностика проводится:

  • с диабедическим и недиабетическим кетоацидозом;         
  • перитонитом;         
  • аппендицитом;         
  • менингитом;         
  • энцефалитом;         
  • отёком мозга;         
  • отравления;         
  • панкреатитом;         
  • кишечные заболевания инфекционного характера;         
  • заболевания обменных процессов.

Этиология и основные причины заболевания

Существующие представления об этиологии недиабетического кетоацидоза опираются на существование главного (основного) триггерного фактора (относительного или абсолютного недостатка углеводов и/или превалировании кетогенных аминокислот и свободных жирных кислот в обеспечении энергетических потребностей организма.

Основной предрасполагающий фактор — наличие генетически обусловленной аномалии конституции (нервно-артритического диатеза). Тем не менее, любые стрессовые, токсические, алиментарные, эндокринные воздействия на энергетический обмен (даже у детей без нервно-артритического диатеза) могут вызвать развитие синдрома ацетонемической рвоты.

Патогенез

Аспарагиновая кислота, тирозин и фенилаланин служат источником оксалоацетата и/или пирувата;
Аланин, серин и цистеин — превращаются в пируват;
Лейцин, тирозин и фенилаланин — превращаются в ацетил-Коэнзим А (ацетил-КоА);
  • Жиры путём липолиза превращаются в ацетил-КоА. В физиологических условиях основным путём метаболизма ацетил-КоА является его реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с выделением энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза свободных жирных кислот, синтеза холестерина и оставшаяся небольшая часть идёт на синтез кетоновых тел.

Итак, пусковыми факторами развития кетоза являются стресс (относительное преобладание контринсулиновых гормонов) и алиментарные расстройства в виде голодания или чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенные аминокислоты) при недостатке углеводов. Абсолютный или относительный дефицит углеводов стимулирует липолиз с целью обеспечения энергетических потребностей организма.

Усиленный липолиз приводит к тому, что в печень поступает слишком много свободных жирных кислот, которые там трансформируются в «универсальный метаболит» — ацетил-коэнзим А (ацетил-КоА), поступление которого в цикл Кребса ограничено в связи с уменьшением количества оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов).

На первом этапе путём конденсации двух молекул ацетил-КоА создаётся ацетоацетил-КоА, который метаболизируется до ацетоуксусной кислоты, которая, в свою очередь, легко трансформируется в другие виды кетоновых тел — бета-оксимасляную кислоту и ацетон. (Схема синтеза указана в статье Кетоновые тела).

Кетоновые тела (ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислота и ацетон) либо окисляются в тканях (скелетная мускулатура, миокард, мозг) до углекислого газа и воды, либо выводятся из организма в неизменённом виде почками, лёгкими и ЖКТ. Таким образом, кетоз развивается в тех случаях, когда скорость синтеза кетоновых тел превалирует над скоростью их утилизации.

  1. Кетоз развивается при воздействии ряда неблагоприятных воздействий на организм ребёнка. При значительном повышении уровня кетокислот, которые являются донорами анионов, возникает метаболический ацидоз. Кроме того, кетоновые тела, обладая кислой pH забирают на свою нейтрализацию щелочной резерв организма. Развивается метаболический ацидоз с повышенной анионной реакцией — кетоацидоз. Его компенсация осуществляется за счёт гипервентиляции (респираторный алкалоз), которая ведёт к гипокапнии («вымывается» углекислый газ), которая ведёт к сужению сосудов (вазоконстрикции) в том числе и сосудов головного мозга.
  2. Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое воздействие на ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния.
  3. Ацетон, являясь органическим растворителем, повреждает липидный бислой клеточных мембран (растворяет жиры).
  4. Кроме того, для утилизации кетоновых тел необходимо дополнительное количество кислорода, что усиливает несоответствие между доставкой и потреблением кислорода — способствует развитию и поддрежанию патологического состояния.
  5. Избыток кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и абдоминальным болевым синдромом.

Перечисленные неблагоприятные воздействия кетоза в сочетании с другими расстройствами водно-электролитного и ксилотно-щелочного баланса (обезвоживание, метаболический ацидоз как следствие утраты бикарбоната и/или накопления молочной кислоты) способствуют более тяжёлому течению заболевания, удлиняют сроки госпитализации в отделения интенсивной терапии.

Кетоз – процесс получения глюкозы из жировых запасов, возникает под влиянием неблагоприятно воздействующих на организм ребенка факторов. Значительный подъем уровня кетокислот приводит к метаболическому ацидозу, что становится причиной следующих изменений:

  • На нейтрализацию кетоновых тел, наделенных повышенной кислотностью, затрачиваются щелочные запасы организма, что приводит к его закислению, развивается кетоацидоз;
  • Компенсация кетоацидоза происходит за счет респираторного алколоза (гипервентиляции легких). Это приводит к гипокапнии – падению концентрации углекислоты и вслед за этим к сужению просвета артерий и вен – вазоконстрикции;
  • Накопленные кетоновые элементы на ЦНС влияют аналогично наркотическим средствам, вплоть до коматозного состояния;
  • Ацетон разрушает липидный биослой клеточных мембран;
  • Нейтрализация кетоновых тел требует дополнительных поступлений кислорода, что еще больше усугубляет патологическое состояние;
  • Кетокислоты раздражают стенки органов системы пищеварения – возникают абдоминальные проявления болезни и боли.

Таким образом, на первых этапах ацетонемического синдрома страдает ЦНС, дыхательная система, желудок и другие органы пищеварения, что приводит к появлению соответствующей симптоматики болезни.

Обезвоживание, закисление внутренних систем еще больше утяжеляют степень тяжести ацетонемической рвоты, что может потребовать госпитализации в стационар.

Клиника

Клинические проявления недиабетического кетоацидоза разнообразны, что связано с проявлениями основной патологии, которая привела к развитию кетоза. Обычно клиническая картина ацетонемического синдрома складывается из:

  • проявлений кетоза;
  • синдромов, характерных для патологического процесса-триггера (гастроэнтерит, пневмония, острая респираторная инфекция, нейроинфекция и другие);
  • проявлений токсикоза и расстройств водно-электролитного баланса (токсикоз с эксикозом).

Кетоз — характеризуется тошнотой, многоразовой продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе запаха «ацетона» (прелых яблок, перегара или кому как ощущается, ибо настоящим ацетоном там и не пахнет), появлением болей в животе (абдоминальный синдром). Интенсивность этих проявлений нарастает в течение нескольких дней.

Ребёнок становится вялым, раздражительным. При объективном обследовании выявляются симптомы обезвоживания (сухость слизистых оболочек и кожи, снижение тургора мягких тканей, отсутствие слёзоотделения). Глаза ребёнка выглядят запавшими, но на фоне похудания на щеках нередко горит яркий румянец. Изо рта и от мочи ощущается запах «ацетона» от слабо уловимого до весьма интенсивного, ощущаемого на расстоянии нескольких метров от пациента.

Читайте также:  Аскаридоз у детей симптомы и лечение

Для ацетонемического синдрома характерна лихорадка, редко достигающая фебрильных цифр, тахикардия (сердцебиение), усиление тонов сердца. Недиабетический кетоацидоз провоцирует появление тахипноэ (шумное глубокое дыхание Куссмауля) — обусловленное раздражением дыхательного центра избытком ионов водорода.

Аускультативные изменения в лёгких нетипичны и определяются наличием триггерного патологического процесса. При пальпации живота нередко определяется разлитая болезненность в эпигастрии, котороая в некоторых случаях бывает весьма интенсивной и требует исключения острой хирургической патологии. Диурез, в соответствии с выраженностью симптомов обезвоживания, может снижаться.

Диагностика ацетонемического синдрома

Опирается на данные анамнеза, анализировании жалоб, клинической симптоматики и результатов дополнительных инструментальных и лабораторных исследований.

Диагностические критерии:

  • повторяющиеся тяжёлые упорные эпизоды рвоты;
  • межприступный период различной продолжительности между эпизодами рвоты;
  • продолжительность эпизодов рвоты от нескольких часов до суток;
  • отрицательные результаты обследования, которые бы могли связать этиологию рвоты с проявлениями патологии со стороны органов ЖКТ;
  • приступы рвоты характеризуются стереотипией — каждый эпизод аналогичен предыдущему по времени, интенсивности и продолжительности;
  • в некоторых случаях приступы рвоты могут заканчиваться спонтанно и без лечения;
  • сопутствующие симптомы включают тошноту, боль в животе, головную боль, адинамию, фотофобию, заторможенность;
  • рвоте сопутствуют лихорадка, бледность, диарея, дегидратация, избыточная саливация и социальная дезадаптация;
  • рвотные массы часто содержат желчь (76%), слизь (72%) и кровь (32%) в результате ретроградного пролабирования кардиальной части желудка сквозь гастроэзофагальный жом (пропульсивная гастропатия).

В случаях, когда ацетонемическая рвота развивается на фоне известных провоцирующих факторов (инфекция, периоперационное голодание, опухоли ЦНС и так далее) диагностируется вторичный недиабетический кетоацидоз.

Главным образом дифференциальная диагностика проводится с диабетическим кетоацидозом. Основные особенности недиабетического кетоацидоза: отсутствие значительной гипергликемии или гипогликемия, отсутствие классического «диабетического» анамнеза и, как правило, значительно лучшее состояние пациента.

Важным является определение первичности или вторичности развившегося недиабетического кетоацидоза. При диагностике вторичного ацетонемического синдрома необходимо обратить определённое внимание на поиск этиологического фактора, поскольку это имеет существенное значение для выбора дальнейшей лечебной тактики.

Переписка в интернете

Сами родители могут провести экспресс-диагностику на определение ацетона в моче — в этом могут помочь специальные диагностические полоски, которые продаются в аптеке. Их нужно опустить в порцию мочи и, воспользовавшись специальной шкалой, определить уровень ацетона. В лаборатории в клиническом анализе мочи наличие кетонов определяется от “одного плюса” ( ) до “четырех плюсов” ( ).

Легкие приступы — уровень кетонов на  или , тогда ребенка можно будет полечить и дома. “Три плюса ” соответствуют повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а четыре — в 600 раз. В этих случаях требуется госпитализации в стационар — такое количество ацетона опасно развитием комы и повреждением мозга.

Врач непременно должен определить природу ацетонемического синдрома: первичный ли он, или вторичный — развился, например, как осложнение диабета.

На международном педиатрическом консенсусе в 1994 году врачи определили специальные критерии постановки такого диагноза, они разделяются на основные и дополнительные.

Обязательные критерии:

  • рвота повторяется эпизодически, приступами различной интенсивности,
  • между приступами существуют интервалы нормального состояния малыша,
  • продолжительность кризисов колеблется от нескольких часов до 2-5 дней,
  • отрицательные лабораторные, рентгенологические и эндоскопические результаты обследования, подтверждающие причину рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.

К дополнительным критериям относят:

  • эпизоды рвоты характерны и стереотипны, последующие эпизоды аналогичны предыдущим по времени, интенсивности и продолжительности, а сами приступы могут закончиться спонтанно.
  • приступам рвоты сопутствуют тошнота, боли в животике, головные боли и слабость, светобоязнь и заторможенность ребенка.

Диагноз ставится еще и при исключении диабетического кетоацидоза (осложнения диабета), острой хирургической патологии ЖКТ — перитонита, аппендицита. Исключаются и нейрохирургическая патология (менингиты, энцефалиты, отек мозга), инфекционная патология и отравления.

Диагноз ацетонемический синдром выставляется на основании опроса, осмотра больного, данных лабораторных анализов и инструментальных способов обследования.

Диагностическими критериями ацетонемического синдрома считаются:

  • Повторяющиеся периодически приступы сильной рвоты;
  • Продолжительность криза от нескольких часов до 3-5 суток;
  • Отсутствие изменений в обследованиях, направленных на оценку функциональности органов ЖКТ;
  • Стереотипия приступов – каждый последующий эпизод рвоты аналогичен предыдущему по времени протекания и интенсивности;
  • В ряде случаев криз заканчивается самостоятельно, то есть без приема препаратов;
  • Сопутствующая приступу симптоматика – абдоминальные нарушения, тошнота, головные боли, ступор, светобоязнь, обезвоживание, диарея, избыточное слюноотделение, лихорадка, бледность кожных покровов, дезадаптация;
  • Присутствие в рвотных выделениях желчи, слизи или крови.

Последствия и осложнения неправильного лечения

Большое количество образовавшихся кетоновых тел накапливается в организме ребёнка. Это может привести к «закислению» организма с последующей сильной интоксикацией. Одним из тяжёлых осложнений считается метаболический ацедоз. Возникает учащённое дыхание, тахикардия, одышка. Кетоновые тела действуют на мозг, вызывая кому.

Ещё одними осложнениями будут:

  • гипотрофия;         
  • анемия;         
  • метаболическая нефропатия;         
  • артериальная гипертензия;         
  • подагрический криз;         
  • сахарный диабет.

При правильном лечении, криз этого заболевания проходит без осложнений.

При неправильном лечении возникает метаболический ацидоз — окисление внутренней среды организма. Происходит нарушение работы жизненно необходимых органов. Ребенку грозит ацетономическая кома.

Прогноз

Своевременное и правильное лечение ацетонемической рвоты приводит к быстрой стабилизации самочувствия и исключает развитие осложнений. При неправильной или не вовремя начатой терапии развивается метаболический ацидоз – состояние, приводящее к серьезным сбоям в работе внутренних органов, что в свою очередь может стать причиной комы.

Ацетонемический криз у детей практически полностью останавливается к 12-14 годам. Но у перенесших заболевание подростков повышен риск развития желчнокаменной болезни, сахарного диабета, ВСД, гипертензии, почечных патологий.

Чтобы вовремя выявить эти болезни необходимо постоянно обследоваться у педиатра, сдавать анализы, проходить УЗИ-диагностику.

В целом благоприятный:

  • с возрастом возникновение ацетонемических кризов прекращаются (обычно в пубертате);
  • своевременное обращение за медицинской помощью и грамотная лечебная тактика способствуют купированию недиабетического кетоацидоза.

Профилактика

При диагностике нервно-артритической аномалии конституции у ребёнка следует предупредить родителей о возможности возникновения кризов, дать соответствующие диетические рекомендации (не перегружать ребёнка жирной пищей и так далее), избегать длительных перерывов между приёмами пищи, проводить закаливающие процедуры, своевременно вакцинировать ребёнка (для устранения осложнения инфекционных заболеваний развитием ацетонемической рвоты).

К профилактическим мерам можно отнести:

  • Приёмы пищи должны быть не меньше 4 раз в день.       
  • Сбалансированный рацион.       
  • Прогулки на свежем воздухе.       
  • Физические нагрузки.       
  • Улучшение качества сна (своевременно укладывать ребёнка спать не позднее 9 часов вечера).       
  • Ограничить возможность просмотра телевизора, игры в компьютер.       
  • Не кормить насильно и не перекармливать.       
  • Исключить стрессовые ситуации, создать для ребёнка спокойную, уютную атмосферу.       
  • Своевременно выявлять и лечить заболевания, которые могут спровоцировать ацетонемический синдром.

Межприступный промежуток между эпизодами рвоты при ацетонемическом синдроме можно сделать больше, соблюдая следующие рекомендации:

  • Ребенок должен правильно питаться;
  • В первые один-полтора месяца после приступа следует ежедневно замерять уровень ацетона в моче специальными полосками. Это позволит вовремя выявить нарушение и начать лечение на ранней стадии. В дальнейшем пользоваться полосками следует при появлении признаков, указывающих на возможное накопление кетоновых тел;
  • Укреплять иммунитет;
  • Уменьшить влияние стрессовых ситуаций на организм;
  • Проходить курсы профилактического лечения. Обычно они включают прием поливитаминных комплексов, гепатопротекторов, седативных средств.

Укрепить нервную систему помогают водные процедуры, контрастный душ, прогулки на свежем воздухе, умеренные физические нагрузки. Ребенок должен как можно меньше болеть ОРВИ и инфекционными заболеваниями.

Ацетонемический синдром – патология, требующая адекватного курса терапии.

Чем раньше родители обратят внимание на изменения в самочувствии у своего ребенка и обратятся к врачу за назначением лечения, тем выше шансы на то, что приступы в дальнейшем будут повторяться реже и протекать легко.

Примечания

  1. 12Курило Л. В. Первичный ацетонемический синдром у детей. // Medicus Amicus.— 2002.— № 5 — С. 4-7.

Литература

  1. Курило Л. В. Первичный ацетонемический синдром у детей. // Medicus Amicus.— 2002.— № 5 — С. 4-7.
  2. Казак С., Бекетова Г. Диагностика и диетотерапия ацетонемического синдрома у детей. // Ліли України.— 2005.— № 1 — С. 83-86. (укр.)
  3. Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Основы патохимии.— С.-Петербург: Элби-СПб — 2000.— 687 с.
  4. Лукьянчиков В. С. Кетоз и кетоацидоз. Патобиохимический и клинический аспект. // РМЖ.— 2004.— Том 12.— № 23.
  5. Гуменюк Н. И., Киркилевский С. И. Инфузионная терапия. Теория и практика.— К.: Книга плюс — 2004.— 208 с.
  6. Корпачёв В. В. Сахара и сахарозаменители.— К.: Книга плюс — 2004.— 320 с.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *