Болезнь Уиппла – это… Что такое Болезнь Уиппла?

Что такое артрит?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Артрит может возникнуть в любом суставе. Воспаление развивается в одном (моноартрит), нескольких (олигоартрит) или 4-х и более суставов (полиартрит).

В суставной сумке скапливается воспалительная жидкость, хрящевые поверхности отекают, при движении возникает боль. Это заболевание может иметь разную природу, в том числе быть проявлением более 200 ревматических болезней. Риск патологии возрастает при травмах, нарушениях обмена веществ, генетических и иммунологических изменениях.

Лечение направлено на контроль боли, минимизацию повреждения суставов, улучшение качества жизни. Оно включает лекарства, физиотерапию, обучение пациентов.

Лечение и прогноз

При своевременном обращение в медицинское учреждение, процент благоприятного лечения увеличивается в разы.

При правильно подобранном лечение клинические проявления стихают довольно быстро. Но тем не менее полная терапия занимает довольно долгий курс.

Назначается длительный прием антибиотиков, глюкокортикостероидов и ферментов с обязательным добавление комплексов различных поливитаминов.

Все рекомендации по данному заболеванию сводятся лишь к предотвращению рецидивов у больных ранее перенесших болезнь Уиппла. А что касается специфической профилактики заболевания, то точных рекомендаций на сегодняшний день пока еще так и нет.

Основным методом лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Хирургия не применяется в лечении болезни Уиппла.

В течение многих лет болезнь Уиппла считалась смертельным первичным метаболическим расстройством, но нынешнее лечение значительно повышает шансы пациента на выживание.

В настоящее время антибиотики являются основным средством лечения болезни Уиппла. Они могут предотвратить летальный исход симптомов. Терапия может включать пенициллин с другими антибиотиками или без них, такими как стрептомицин или эритромицин.

Рецидивы — обычное явление. Они могут возникать через месяцы или даже годы после первоначального лечения. Они, как правило, поражают центральную нервную систему, поэтому любые назначенные антибиотики должны иметь адекватное проникновение гематоэнцефалического барьера.

При эффективном лечении слизистая оболочка вокруг тонкой кишки, называемая слизистой, возвращается в нормальное состояние. Бактерии исчезают в течение нескольких дней, и через 1-2 месяца можно увидеть только умирающие организмы.

Структура пальцевидной ворсинки также возвращается в нормальное состояние. Однако некоторым пациентам могут потребоваться годы, чтобы кишечник вернулся в нормальное состояние.

Для достижения хорошего результата и успешного лечения симптомов также важны следующие факторы:

  • Правильная замена жидкости и электролита жизненно важна для пациентов с мальабсорбцией кишечника.
  • Железные или фолатные добавки могут помочь исправить анемию в случае ее возникновения.
  • Для поддержания баланса уровней кальция может потребоваться витамин D, кальций и магний.
  • Витамин К может корректировать коагулопатию или правильное свертывание крови.

Диета пациента должна быть достаточно богата калориями, белками и другими витаминами, так как болезнь Уиппла может привести к недоеданию.

В редких случаях требуется долговременное искусственное снабжение питательными веществами, также известное как гипералиментация.

В МЦ «Хадасса» для помощи больным дрожательным параличом создана команда высококлассных специалистов, включающая в себя паркинсологов, невропатологов, нейрохирургов, психотерапевтов и др. Благодаря индивидуальному подходу, каждому пациенту подбирается оптимальная схема медикаментозной терапии, а при необходимости применяются различные виды хирургического лечения болезни Паркинсона. Кроме улучшения физических показателей больных, принимаются меры и по стабилизации их эмоционального состояния.

Читайте также:  Болезни мочевого пузыря у мужчин: симптомы, причины и особенности течения. Болезни мочевого пузыря у мужчин – симптомы и методы лечения

Для получения дополнительной информации о лечении болезни Паркинсона в Израиле, заполните и отправьте форму и свяжитесь с международным отделом клиники «Хадасса».

В большинстве случаев болезнь Уиппла прогрессирует. Пациенты болеют, получают спонтанные переломы костей, в конечном итоге, заканчивают полное истощением. Средняя продолжительность заболевания составляет от 1 года до 6 месяцев до 2 лет. Часто пациенты также умирают от некоторых осложнений — вторичные инфекции, главным образом легкие;

сердечно-сосудистая слабость; от тромбоэмболических событий. В некоторых случаях липодистрофия кишечника имеет относительно мягкий курс с разными периодами улучшения. Лечение болезни Уиппла до нескольких лет назад было чисто симптоматичным, частые переливания крови, лечение витаминами. В настоящее время используется комбинированное лечение антибиотиками, чаще всего группа тетрациклина и кортикостероиды. Диетический режим лидирует в лечении. Рекомендуется ограничивать жир и обогащать продукты белками.

Лечение артрита зависит от его типа и причины. Для избавления от этого заболевания необходима своевременная точная диагностика причины артрита.

Лечебная физкультура – важный этап лечения ревматоидного артрита

Используются такие способы:

  • физиотерапия;
  • прохладные компрессы;
  • обезболивающие противовоспалительные средства;
  • иммуноактивные препараты;
  • инъекции в полость сустава глюкокортикоидов и гиалуроновой кислоты;
  • в тяжелых случаях – эндопротезирование сустава.

Перспектива развития  заболевания зависит от его тяжести и осложнений. Хроническое воспаление сустава может привести к постоянному повреждению и потере функции сустава, что затрудняет или делает невозможным движение. Лечение артрита народными средствами может иметь лишь вспомогательное значение.

Так как большинство форм артрита так или иначе связаны с генетическими нарушениями, способы их профилактики неизвестны. Посттравматический артрит можно предотвратить, соблюдая технику безопасности при занятиях спортом. Артрит, связанный с инфекцией (например, септический артрит, реактивный артрит, болезнь Уиппла), можно предотвратить, избегая заражения микроорганизмами.

В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет. Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.

В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается. Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет. В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Для лечения необходим прием препаратов антибактериальной направленности. Они нужны, чтобы подавлять деятельность возбудителей. Гормональные противовоспалительные средства помогут снять образовавшееся воспаление. Рекомендуется прием ферментных препаратов, которые способствуют всасыванию питательных веществ из принимаемой пищи.

В медицинской практике отчается частое число рецидивов болезни Уиппла. Курс лечения составляет длительное время. Минимальная длительность составляет два года. По завершении терапии необходим мониторинг состояния с использованием метода ПЦР. Несистематическое употребление отдельных препаратов не приведет к желаемому результату.

Пациенту нужно изменить рацион. Требуется высокобелковая пища с минимальным количеством жиров. Разрешено употребление речной рыбы. При сильном истощении организма больному прописывается специальное питание. Продается в аптеках в виде смесей. Второй формой становится внутривенный раствор.

Грамотно назначенное лечение болезни и верное следование рекомендациям покажет результативность после первой недели приема. Понос возникает меньшее количество раз. Боль в суставах становится меньше после месячного следования выбранному курсу терапии. Облегчение состояния не служит показателем избавления от болезни. При прекращении приема лекарственных средств состояние ухудшается. Наступает быстрый регресс.

Читайте также:  Лиф 52 лечение печени инструкция по применению

Не стоит пытаться самостоятельно лечить симптомы. Установить болезнь Уиппла возможно только лабораторным способом. Купирование проявлений усугубит ситуацию и способно привести к тяжелым последствиям и осложнениям.

Если болезнь была выявлена своевременно и не подвергалась попыткам самостоятельного лечения, то дальнейший прогноз является благоприятным. При отсутствии квалифицированной помощи и самостоятельной терапии симптомов болезнь Уиппла приведет к летальному исходу примерно через два года после начала второй стадии заболевания.

Чтобы подтвердить или опровергнуть догадки человека, необходимо обратиться за консультацией к врачу-гастроэнтерологу. При возникновении болевых ощущений в суставах пациент имеет право обратиться к ревматологу. При условии позднего обращения и прогрессе заболевания обследование проводится многими узкими специалистами. Без всестороннего обследования организма установить актуальное состояние внутренних органов невозможно.

Терапия включает в себя не только ЛС, но и диетотерапию. Клинические рекомендации по болезни Уиппла сводятся к проведению антибактериальной терапии (этиотропному лечению), приему глюкокортикостероидов для уменьшения воспаления. Также назначаются ферменты для улучшения пищеварения. Согласно национальным рекомендациям по болезни Уиппла, активное лечение необходимо продолжать до полного исчезновения патогистологических признаков.

Без лечения болезнь Уиппла быстро прогрессирует. Артралгии и лихорадка устранимы через месяц антибактериальной терапии, а кишечник восстанавливается гораздо медленнее. По его биоптату оценивается эффективность лечения. Зараженные макрофаги должны в конечном итоге исчезнуть.

Некоторые исследователи возражают против частых биопсий, считая возможным присутствие макрофагов возможным в течение ряда лет. В результате лечения ворсинки кишки могут восстановиться, но расширенность сосудов и капли жира держатся долго.

Полного выздоровления при болезни Уиппла не бывает. Даже через 10-20 лет не исключены рецидивы. Больной должен проходить лечение в специализированных центрах.

Осложнения и последствия

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и летальность с присоединением кишечных проявлений неизбежна.

Также главной причиной смерти становится недостаточность надпочечников, отек мозга, воспаления сердечной мышцы, анемии и кахексии.

Рецидивы заболевания – чаще всего из-за некорректности лечения. Как осложнение развивается полиорганная недостаточность, наступает потеря трудоспособности.

Реакции или аллергия на антибиотики может произойти у некоторых пациентов.

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

  • потеря веса;
  • полиартрит;
  • диарея;
  • мальабсорбция;
  • лихорадка;
  • лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония.

Преимущества клиники «Мама Папа Я»

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» предлагает услугу консультации ревматолога и диагностики различных видов артрита. Опытный врач сможет выявить причину заболевания и объяснит, как лечить артрит.

Преимущества нашей клиники:

  • работа с пациентами разного возраста;
  • многопрофильность;
  • сеть филиалов в Москве для удобства посещения;
  • доступные цены на диагностические процедуры и консультации врачей;
  • опытный персонал;
  • индивидуальный подход к каждому пациенту, с учетом всех особенностей его здоровья.
Читайте также:  Болезнь Гиршпрунга - это... Что такое Болезнь Гиршпрунга?

Причины развития

В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.

Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:

  • нарушение иммунной защиты;
  • хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
  • несбалансированный рацион питания;
  • болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
  • тяжелые гельминтозы.

Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма. Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц. В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).

Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру. Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия). Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.

Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы. В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов.

Список антибиотиков

Они должны быть бактерицидными и хорошо проникать через ГЭБ. В основном – это препараты тетрациклинового ряда:

  • «Тетрациклин», «Доксициклин», «Тайгециклин», «Метациклин»;
  • производные пенициллина – «Ампициллин»;
  • аминогликозиды – «Стрептомицин»;
  • цефалоспорины.

При поражении головного мозга применяют «Рифампицин» и «Левомицетин», пенициллин со стрептомицином с последующим бисептолом по схеме. Сочетание антибиотиков с «Бисептолом» очень эффективно.

Лечение антибиотиками не меньше 2-5 месяцев. Их периодически меняют для исключения привыкания. Следующие 9 месяцев терапия носит интермиттирующий характер – (3 дня прием, 4 дня перерыв и повтор). «Бисептол» идет как поддерживающая терапия на протяжении 1-2 лет. Введение препаратов исключительно парентеральное, поскольку всасываться в кишечнике они не будут.

При болях в животе показаны спазмолитики. Для уменьшения перистальтики назначается «Имодиум» или «Лоперамид».

Клиническими рекомендациями по болезни Уиппла считается поддержка пищеварения ферментными препаратами с липазой — «Пангрол», «Ораза», «Мезим», «Фестал», «Панзинорм», «Креон» и пр. Для выведения шлаков – используют препараты висмута и энтеросорбенты. В лечение обязательно включают ГКС. Симптоматическая терапия проводится и для лечения, и профилактически – это витамины (группы В, А, Е, Д, С, К, фолиевая кислота), железосодержащие препараты, инфузионная терапия.

При правильном подборе антибиотика уже к концу первой недели сила кишечных проявлений падает, температура нормализуется. Суставной синдром также нивелируется в течение месяца, улучшается глазная симптоматика и общее самочувствие, появляется аппетит. Однако неврологические симптомы болезни Уиппла только смягчаются, но чаще не устраняются.

Назначается прием “Ко-тримоксазола” на 1-2 года. Он хорошо профилактирует неврологическую симптоматику.

Даже при самом хорошем лечении не исключаются рецидивы. Терапия проводится до исчезновения T. whippeii в биоптатах из ДПК.

https://www.youtube.com/watch?v=GWVqaurgqOk

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), оно должно контролироваться реакцией ПЦР во время и после терапии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *