Синдром гиперспленизма. Гиперспленизм и спленомегалия

Причины синдромов

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

Цирроз печени рано или поздно приводит к портальной гипертензии – одному из основных своих осложнений, которым объясняются и многие другие патологические состояния при циррозе.

Повышение давления в системе воротной вены связано с, во-первых, повышенным сопротивлением кровотоку за счет образования фиброзной ткани в печени, а во-вторых, с расширением сосудов и увеличением объема циркулирующей крови.

Все это приводит к венозному застою в печени и других органах. Застой происходит и в селезенке, с чем и связано ее увеличение.

Кроме того, в селезенке обнаруживается формирование фиброзной ткани, появление шунтов – дополнительных связей между сосудами для обеспечения нормальной скорости кровотока.

Специфического лечения гиперспленизма нет – необходимо лечить цирроз печени, в особенности корректировать портальную гипертензию.

В некоторых случаях селезенку необходимо удалять, однако такие ситуации возникают чаще всего при других причинах гиперспленизма.

К показаниям для спленэктомии относятся: травмы соседних органов, массивные кровотечения, связанные с синдромом гиперспленизма (с сильным снижением количества тромбоцитов), выраженный синдром панцитопении вместе с сильным увеличением селезенки и т.д.

При циррозе печени кровотечения связаны и с самим процессом в печени, поэтому удаление селезенки не производится.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.

— Соли золота

— Метотрексат 7,5–15 мг/нед

— Пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови {amp}gt;

Хирургическое лечение синдрома Фелти.В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.К каким докторам следует обращаться при болезни Синдром ФелтиРевматолог

Заболевание напрямую связано с болезнями печени (цирроз, гепатит), а также с заболеваниями крови и травмами селезенки. Также причиной заболевания могут стать лейкозы, лимфомы.

Первым этапом лечения является устранение основного заболевания (например, малярии, туберкулеза), которое провоцирует развитие гиперспленизма.

Если консервативное лечение не дает результата, рекомендуется спленэктомия (удаление селезенки), что является радикальным способом лечения гиперспленизма. Оперативное вмешательство приносит пациенту практически полное выздоровление. При удалении селезенки страдает иммунитет, поэтому пациентам после спленэктомии показана противовирусная, противогрибковая, противобактериальная терапия.

Цирроз характеризуется активизацией в клеточных структурах печени патологических процессов, на фоне которых наблюдается гибель гепатоцитов и их замена фиброзной тканью, а иногда стромой. При этом сам орган подвергается визуальным изменениям: увеличивается или уменьшается в размерах, становится плотным, а поверхность приобретает бугристый и шероховатый характер.

Заболевание имеет различный патогенез. В большинстве случаев его развитие провоцируют:

  • алкогольная зависимость;
  • медикаментозная интоксикация;
  • паразитарные инфекции;
  • нарушенный обмен веществ;
  • неправильное питание;
  • гепатит;
  • грибковые и трематозные инфекции;
  • химическое отравление и многое другое.

Спровоцировать гипертонию воротной вены могут различные факторы. Так, например, надпочечная блокада формируется на фоне болезни Бадда-Киари, сужения половой вены, в результате постоянного давления новообразований, и патологических процессов, сопровождающих воспаление в сердечной сумке.

Внутрипеченочная форма болезни в основном диагностируется из-за развития самого цирроза. Также в роли ее провокатора могут выступать:

  • Прием врача гепатологапрохождение затяжного курса лечения цитостатиками;
  • недавно проведенные операции на органах брюшной полости;
  • развитие воспалительных реакций в клеточных структурах печени.

Внепеченочный синдром образуется в результате врожденных и приобретенных аномалий сосудистой системы, перитонита или осложнений, появившихся в послеоперационный период. Определить точную причину развития синдрома может только врач после тщательной диагностики и сбора анамнеза. В основном, именно от нее и зависит дальнейшая тактика лечения.

Причины заболевания многочисленны, однако вирусный гепатит ответственен за 90% случаев цирроза. На втором месте идет алкоголизм, отвечающий за 50% случаев. Количество алкоголя и продолжительность интоксикации, способствующие возникновению заболевания, изменяются в зависимости от человека. Алкогольному циррозу, как правило, предшествует период латентности, который характеризуется как увеличение объема печени из-за чрезмерного образования жира.

Цирроз коварен, так как начальные стадии болезни протекают без особых симптомов. Болезнь обнаруживается во время физического обследования. Практически всегда это происходит, когда пациент консультируется по другой причине. На этом этапе болезнь называется «компенсированной».

Эти патологические состояния селезенки редко вызваны одной, четко поддающейся определению причиной. Это неудачное сочетание эндогенных и экзогенных воздействий, которое оказывает кумулятивное действие и приводит сначала к увеличению селезенки, а затем и к нарушению ее функций.

В результате, состояние пациента ухудшается из-за разрушения селезенкой форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов), и катастрофического снижения их уровня в плазме.

В зависимости от места локализации патологического процесса выделяют несколько форм нарушения – предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную.

Предпеченочная характеризуется повышением давления на участке венозного сосуда до проникновения его в ткани органа. Внутрипеченочная форма недуга делится на пресинусоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную разновидности. Эта форма заболевания возникает на участках венозного сосуда, расположенных в тканях железы.

  • Постпеченочная форма патологического процесса формируется на участках сосудистой системы, доставляющих кровь в просвет нижней полой вены или непосредственно в этом сосуде.
  • Смешанная форма характеризуется повышением кровяного давления одновременно в нескольких участках портальной вены.
  • Развитие цирроза печени с портальной гипертензией в предпеченочной форме может быть спровоцировано следующими недугами и состояниями:
  • тромбозом портальной или селезеночной вены;
  • стенозом или развитием врожденной атрезии портальной вены;
  • компрессией портального венозного сосуда формирующимися новообразованиями;
  • прямым слиянием артериальных сосудов и портальной вены уносящей кровь, что приводит к усилению кровяного давления в ней.

Причинами появления внутрипеченочной ПГ могут являться следующие недуги:

  1. Первичный билиарный цирроз.
  2. Туберкулез.
  3. Шистомотоз.
  4. Саркоидоз.
  5. ПГ, развивающаяся по неустановленным причинам.
  6. Развитие нодулярной гиперплазии регенеративного типа, возникающей в результате венопатии.
  7. Развитие поликистозной патологии.
  8. Метастазы, способствующие разрушению печеночной паренхимы.
  9. Развитие миелопролиферативных патологий.
  10. Появление и прогрессирование острого фульминантного гепатита.
  11. Гепатит, спровоцированный употреблением алкоголя.
  12. Прогрессирование венооклюзионной болезни.
  13. Появление нецирротического портального фиброза печеночной ткани.

Постпеченочная разновидность патологического процесса возникает и развивается в результате появления следующих патологий и нарушений:

  • синдром Бадда-Киари;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • возникновение закупорки нижней полой вены;
  • усиление кровотока в портальной вене;
  • усиление интенсивности кровотока в сосудистой системе селезенки;
  • появление артериально-портальной венозной фистулы, в результате чего кровь из артерии транспортируется напрямую в воротную вену.
Читайте также:  Иерсиниоз - симптомы и лечение у детей и взрослых. Профилактика и последствия

Диагностика болезни Синдром Фелти

Больные жалуются на боль в левой части желудка, боль в груди, возникает чувство тяжести в желудке после небольшого объема пищи, ощущение переполненного мочевого пузыря. Наблюдаются бледность, одышка, потеря веса, возникновение кровоподтеков. Характерными признаками являются увеличение селезенки, гепатит, цирроз печени.

Это достаточно редкая , которая встречается у лиц, страдающих в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.

Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.

Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости.

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите).

Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Гиперспленизм выражается в следующих признаках и симптомах:

  • Тяжесть, болезненность в левой части живота
  • Быстрая насыщаемость, чувство переполнения желудка (за счет давления увеличенной селезенки на желудок)
  • Кровоточивость
  • Частые инфекционные заболевания (это связано с угнетением иммунной функции селезенки)
  • Слабость, бледность, утомляемость (симптомы анемии – снижения уровня гемоглобина)
  • Сильная, острая боль в левом боку говорит об инфаркте селезенки – резком нарушении кровоснабжения в органе по какой-либо причине

Из анамнеза заболевания в таком случае можно выявить диагностированный цирроз печени, наличие портальной гипертензии, а также различные факторы, приводящие к циррозе (вирусные гепатиты, алкоголизм, наследственные заболевания, токсические и аутоиммунные гепатиты и другое).

Осмотр больного человека при гиперспленизме, развившемся в результате цирроза печени, дает следующую информацию:

  • Увеличение селезенки, выявляемое при перкуссии и пальпации
  • Шум трения селезенки – симптом, возникающий при инфаркте селезенки из-за трения пораженного органа о брюшину
  • Увеличение печени, ее плотность, болезненность при пальпации
  • Другие признаки и осложнения цирроза: желтуха, слабость, потеря веса, плохой аппетит, снижение мышечной силы, сосудистые звездочки, кровотечения, признаки асцита (увеличенный живот, грыжи, изменение звука при перкуссии живота – вместо звонкого тупой и т.д.), энцефалопатии (изменение поведения, настроения, сна, нарушения сознания и т.д.)

Причина синдрома Фелти неизвестна. У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови.

Формирование на фоне ревматоидного артрита антигранулоцитарных антител, понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Цитопению объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов — причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти.

https://www.youtube.com/watch?v=UjyA8zIZQj0

В ранние сроки наступают лейкопения (до 4–2 109/л), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, объясняемые большинством авторов гиперспленизмом. Повышенному разрушению в селезенке подвергаются, в частности, нейтрофилы, нагруженные фагоцитированными иммунными комплексами. При гистологическом исследовании селезенки выявляют гиперплазию пульпы, переполнение сосудов кровью и расширение синусов, участки некроза. Последние, являются следствием васкулитов, характерных для ревматоидного артрита.

В развернутой стадии болезни в костном мозге обнаруживают торможение созревания гранулоцитов на стадии промиелоцитов и миелоцитов, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, увеличение числа плазматических клеток.

Характерными признаками являются также увеличение лимфоузлов (в различной степени), пеллагроидная пигментация кожи на открытых участках тела, прогрессирующая потеря массы, амиотрофия, увеличение печени. Как следствие агранулоцитоза могут развиться некротический стоматит, агранулоцитарная ангина, сепсис и другие инфекционные болезни.

— Разрыв селезенки

— Интеркуррентные инфекции

— Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.

Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.

— Соли золота

— Пеницилламин.

Повреждение клеток печени — гепатоцитов — при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

  1. Цитолиз — разрушение клеток печени.
  2. Холестаз — снижение выделения желчи.
  3. Портальная гипертензия — повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
  4. Гиперспленизм — повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
  5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
  6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
  7. Асцит — скопление жидкости в брюшной полости.
  8. Повышенная утомляемость, сонливость.
  9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

  • быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
  • участившиеся инфекционные заболевания;
  • болевые ощущения в области левого подреберья;
  • побледнение кожных покровов;
  • упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

  • алкогольная зависимость;
  • гепатиты вирусной этиологии;
  • цирротические процессы в органе;
  • нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

  • снижение мышечной массы;
  • беспричинная потеря веса;
  • проступание сосудов на коже;
  • налитый живот;
  • боль в груди;
  • одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Данное состояние поражает воротную вену, представляющей собой венозный ствол, через который циркулирует кровь по направлению от непарных органов к печени и обратно (наблюдается своего рода круговорот, во время которого происходит очищение биологической жидкости от токсичных веществ).  При развитии данного осложнения в ней образуется блокада, препятствующая нормальному кровообращению.

Точной клинической картины для данного состояния нет, так как признаки синдрома портальной гипертензии при циррозе печени всегда носят различный характер. На ранних стадиях развития болезни острая симптоматика отсутствует. Иногда у больных отмечаются пищеварительные расстройства и боли вокруг пупка и в эпигастральной области, которые и так характерны для имеющейся патологии.

Врожденный микросфероцитоз

Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.

В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления . Таких больных беспокоят:

  • ощущение и одышка при нагрузке;
  • изменение окраски кожных покровов (желтушность);
  • лихорадка.

У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.

Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую .

Читайте также:  Морковный сок польза и вред для печени

Какие лабораторные изменения возникают при гиперспленизме?

В первую очередь выявляются все нарушения, характерные для цирроза печени: повышение билирубина, глобулинов, гамма-ГГТ, АсТ, АлТ, щелочной фосфатазы, снижение альбуминов, протромбина, мочевины, холестерина, увеличение протромбинового времени. В общем анализе крови обнаруживается ускорение СОЭ.

Кроме изменений в анализах, указывающих на цирроз печени, наблюдаются и специфические признаки, которые входят в синдром гиперспленизма.

К ним относится синдром панцитопении: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Это связано с нарушениями функционирования селезенки: в норме она образует лимфоциты и другие клетки иммунной системы, служит хранилищем для тромбоцитов, а также способствует разрушению поврежденных эритроцитов.

При циррозе печени селезенка начинает выполнять свои функции неправильно или не в полном объеме.

Снижается продукция лейкоцитов, накопление тромбоцитов, увеличивается уничтожение эритроцитов.

Размеры увеличенной селезенки

При этом уровень снижения элементов крови связан с уровнем увеличения селезенки.

Гемолитическая аутоиммунная анемия

По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.

Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:

  • лекарственные препараты;
  • действие различных внешних факторов (химических и физических);
  • вирусные инфекции;
  • диффузные заболевания соединительной ткани и др.

В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:

  • геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках (петехии, экхимозы);
  • , десен, ;
  • у лиц женского пола;
  • гематурия;
  • большая продолжительность кровотечения при царапинах, порезах;
  • кровоизлияние в ткань головного мозга.

Причины появления синдромов при циррозе

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

— Разрыв селезенки

— Соли золота

Печень при циррозе

— Пеницилламин.

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

  • УЗИ селезенкиИнструментальные методы обследования: УЗИ, рентген, КТ. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить изменение размера селезенки и признаки цирроза. Более точную картину дает компьютерная томография, та как в этом случае можно определить степень поражения каждого органа.
  • Лабораторные анализы – выявляют характерные для цирроза показатели: повышение уровня печеночных ферментов, билирубина, щелочной фосфатазы и другие изменения. Обычный клинический анализ периферической крови позволяет выявить гиперспленизм по специфическому признаку — панцитопении.

    В лаборатории исследуют количество эритроцитов, различных типов лейкоцитов, тромбоцитов, определяют скорость оседания эритроцитов. При синдроме гиперспленизма выявляют анемию по падению уровня гемоглобина. Снижаются показатели лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения).

  • Биопсия. Иногда гемограмма оказывается близкой к норме. Такое явление объясняется компенсаторным усилением костно-мозгового кроветворения в 7-10 раз при патологических состояниях. Поэтому важное место в диагностике отводится пункции костного мозга, биопсии печени, иммунологическим тестам.

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания — цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

  1. Натрия дезоксирибонуклеат.
  2. Молграмостим.
  3. Филграстим.
  4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Проводится пальпация селезенки и печени. Также проводят рентгенографию селезенки. УЗД подтверждает увеличение печени и селезенки. МРТ и КТ помогают более точно диагностировать заболевание. Лабораторные исследования заключаются в проведении общего анализа крови, мочи (на повышенное содержание билирубина), биопсии печени.

  1. Прогрессирование билиарного цирроза печени.
  2. Развитие хронического активного гепатита.
  3. Цирроз печени, который сопровождается процессом тромбоза различных ветвей портального венозного сосуда кровеносной системы организма.

Появление и прогрессирование патологического процесса в любой его разновидности сопровождается целым комплексом характерных симптомов и признаков.

В группу риска попадают преимущественно мужчины старше 40 лет при длительном злоупотреблении алкогольными напитками.

Патология характеризуется высоким риском летального исхода, для предотвращения которого используются хирургические и медикаментозные методы лечения.

Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.

Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.

  • Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
  • В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
  • При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
  • Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для

Гипрспленизм проявляется патологическим увеличением размеров печени. Диагностика гиперспленизма осуществляется в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Гиперспеленизм может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ской желтухи.

Повышенное газообразование

В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей с симптомами гиперспленизма подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

Симптомы и диагностика гиперспленизма

При бескризовом течении на первый план в диагностике гиперспленизма выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­вышением уровня билирубина в крови у 50-60% больных с гемолитиче­ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­цистита).

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики гиперспленизма являет­ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­роциты начинают разрушаться в 0,47% растворе натрия хлорида, при гемо­литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6% растворе натрия хлорида.

В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ся. Характерными лабораторными признаками гиперспленизма яв­ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение гиперспленизма

Консервативное лечение гиперспленизма дает временный эффект и не предупре­ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление.

Читайте также:  Гепаторенальный синдром - причины, диагностика и лечение

В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство при гиперспленизме целесообразно выпол­нять в период ремиссии болезни, а у детей – в возрасте 3 – 4 лет.

Большая талассемия и гиперспленизм

Большая талассемия(средиземноморская анемия, анемия Кули), как и гиперспленизм, также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­глобина.

Диференциальная диагностика гиперспленизма и большой талассемии

Легкие формы заболевания подобно гиперспленизму, протека­ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа).

Нередко больные склон­ны к инфекционным заболеваниям. В диференциальной диагностике заболевания с гиперспленизмом выявляют увеличе­ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент­ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов.

Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с явлением гиперспленизма и сопутствующими симптомами.

Хронический лейкоз

Гиперспленизм в сочетании со спленомегалией – признаки хронического лейкоза.

Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.

У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:

  • увеличивается печень и селезенка;
  • постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
  • нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.

На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.

Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы.

Формы и причины возникновения патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Ультразвуковое исследование печени

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм — это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

  1. Первичный гиперспленизм

    — проявляется как заболевание самой селезенки.

  2. Вторичный гиперспленизм

    — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки — спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге — увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения — сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Прогноз

Серьезным осложнением цирроза печени является инфекция асцитической жидкости. При осложнении микробы кишечника проходят через общую циркуляцию, попадая в орган и вызывая серьезную инфекцию.

Избегайте алкоголя для предотвращения осложнений. Люди с циррозом должны полностью воздерживаться от употребления алкоголя, потому что алкоголь увеличивает скорость прогрессирования заболевания.

Запомните, что осложнения цирроза неизлечимы. Чем лучше профилактика, тем больше шансов предотвратить осложнения.

Когда болезнь прогрессирует до такой степени, что орган уже не в состоянии функционировать правильно, цирроз находится на стадии «декомпенсации». Такое развитие можно предотвратить изменением образа жизни, выяснением причин патологии и излечением отягчающих факторов, однако скорость прогрессирования цирроза и возникновение осложнений непредсказуемы.

Портальная гипертензия на фоне цирроза является опасным состоянием, лечить которое необходимо сразу же после его возникновения. Отсутствие терапии чревато осложнениями, значительно усугубляющими течение основной болезни и повышающими риски летального исхода. К ним относятся:

  • варикозное расширение вен ЖКТ с последующими кровотечениями;
  • гиперспленизм;
  • энцефалопатия;
  • грыжи и многое другое.

В силу того, что цирроз относится к категории заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, при возникновении на его фоне синдрома говорить о благоприятном истечении обстоятельств не приходится. Как утверждают врачи, наибольшую опасность несет внутрипеченочная гипертензия, так как смертность при ее развитии составляет 80%.

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

  • язвенно-некротическая ангина;
  • гнойные отиты и синуситы;
  • легочные патологии;
  • сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз — только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

  • перенесенный вирусный гепатит;
  • ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
  • подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и тысячелистника. Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

Врачи клиники

Врачи Клиники Экологической Медицины — настоящие профессионалы своего дела, опытные, высококвалифицированные специалисты первой и высшей категории, кандидаты и доктора медицинских наук.

Донченко ЕленаВикторовна

Д.м.н., главный врачКлиники ЭкологическойМедицины

Жуков АлександрАлександрович

Ведущий врач Высшей категориив Клинике ЭкологическойМедицины

Никаноров Александр Владимирович

Врач терапевт высшей категории

Специалист по гемосканированию

Келембет Наталья Анатольевна

Врач УЗИ, врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук Опыт врачебной практики – более 15 лет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *